Defectos congénitos graves pueden hoy abordarse con pocos riesgos mediante la cirugía fetal. En Europa, se opta por la forma endoscópica, sin incisiones ni exposición del feto y, por tanto, una intervención con mínimos riesgos. Está indicada en los casos de espina bífida, transfusión fetal en gemelos indénticos, hernia diafragmática, tumores en el cuello...

La noticia acaparó todas las portadas de la prensa mundial: el pasado 6 de septiembre llegaba al mundo María, el primer bebé nacido en Europa tras ser sometido a una cirugía abierta mientras aún era un feto, para corregir un defecto de mielomeningocele (espina bífida abierta). La intervención, que duró más de tres horas, se había realizado seis semanas antes, a las 26 de gestación, en el Hospital Virgen del Rocío de Sevilla. En ella, los cirujanos abrieron el vientre y el útero de la madre, extrajeron la bolsa con el líquido amniótico, corrigieron la abertura anómala del feto en la zona dorsal, volvieron a acomodar el feto y el líquido amniótico en el interior del útero y cerraron las incisiones.

RIESGOS Y BENEFICIOS

A pesar del alto riesgo de la intervención, tanto para la madre como para el bebé, el equipo de 15 profesionales que participó en ella la calificó de exitosa, sobre todo porque madre e hija resistieron la operación y ambas evolucionaron favorablemente tras el parto. Según los expertos consultados, “para descartar la aparición de secuelas de espina bífida, habría que operar el feto antes de que las terminaciones nerviosas hubieran entrado en contacto con el líquido amniótico. Eso supone intervenir en el cuarto o quinto mes de embarazo. El problema es que una cirugía abierta, en esos momentos, tendría unos riesgos enormes”.

El jefe de Neurocirugía Pediátrica del hospital Virgen del Rocío, el dr. Javier Márquez, puntualizaba que “este tipo de intervención no cura la lesión, aunque sí existen antecedentes que indican que puede reducir los riesgos o intensidad de las secuelas”. Para su equipo, la premisa era “analizar los riesgos y beneficios y ver qué es mejor para el feto: si corregir el defecto intraútero por cirugía abierta o hacerlo en el periodo postnatal. No disponemos de demasiados datos por la escasez de trabajos, pero los pocos existentes sugieren que la corrección en el periodo fetal ofrece mayores recuperaciones que la intervención postnatal”.

La realidad es que, a pesar de los riesgos, la cirugía abierta sigue siendo la única posibilidad de intervención en un feto con espina bífida. La otra opción, la cirugía fetal endoscópica, aún no está en situación de abordar este defecto congénito que afecta a uno de cada 3.500 niños.

Y es que hay dos posturas diferentes –y un tanto antagónicas– en la cirugía fetal: la predominante en EE.UU., que opta mayoritariamente por la cirugía fetal abierta (como la realizada a María) y la europea, que preconiza la forma endoscópica, sin incisiones ni exposición del feto y, por tanto, con mínimos riesgos.

CIRUGÍA ENDOSCÓPICA

En ella, los cirujanos introducen una aguja (fetoscopio) en el útero, a través del abdomen, y, con ayuda de imágenes de ecografía, acceden a la zona en la que quieren intervenir: la placenta, el feto... “La cirugía fetal endoscópica está totalmente establecida en Europa desde hace seis años y sus aplicaciones aumentan cada año”, señala la dra. Elena Carreras, jefa de sección de la Unidad de Medicina Maternofetal del Hospital Vall d’Hebron de Barcelona. Los fetoscopios actuales tienen apenas 3 mm de grosor y permiten intervenciones menos invasivas.

Existen otros avances a punto de ser aplicados. En el caso concreto de la espina bífida, se están desarrollando sustancias selladoras para tapar el agujero en la columna, que pueden resolver el problema en momentos precoces de desarrollo fetal, cuando la intervención es más eficaz.

Además de las futuras posibilidades, la cirugía fetal endoscópica es una realidad incuestionable. En el Hospital Vall d’Hebron se han realizado ya 250 intervenciones, con un 85% de éxitos constatados. Aunque, como advierte la dra. Carreras, “no todos los casos pueden optar a la cirugía prenatal. Nosotros apenas intervenimos en el 50% de los casos valorados. Hace falta un equipo multidisciplinar de cirugía fetal, que decida objetivamente, porque a veces es mejor operar después de nacer”.

POSIBLES INTERVENCIONES

La cirugía fetal endoscópica está indicada en los siguientes casos, según la dra. Carreras:

• Espina bífida. Se trata de una malformación congénita del tubo neural, que se produce cuando uno o varios arcos vertebrales posteriores no se fusionan correctamente durante la gestación y la médula espinal queda sin protección. El caso más extremo es el miolomeningocele o espina bífida abierta (el caso de María). Aunque la última causa de este trastorno se desconoce, se sabe que está asociada a la deficiencia de ácido fólico y que tiene un componente hereditario. Los síntomas del mielomeningocele pueden incluir parálisis total o parcial de las piernas, incontinencia urinaria y/o fecal, hidrocefalia, riesgo de infecciones graves (como meningitis) y alteraciones neuropsicológicas.

Transfusión fetal en gemelos idénticos (con una sola placenta). “En uno de cada 200 casos, los gemelos idénticos se pasan sangre el uno al otro, a través de vasos sanguíneos en la placenta, que normalmente no deberían existir. Con la ayuda del láser se coagulan los vasos de la placenta entre los dos gemelos”. 

• Hernia diafragmática congénita. En este problema, el diafragma que separa el tórax del abdomen presenta un orificio y los intestinos, el hígado y el estómago del feto, en vez de alojarse en el abdomen, suben al tórax. Esto comprime los pulmones y, en el momento de nacer, el bebé no puede respirar correctamente. El tratamiento consiste en poner un balón en la tráquea del bebé por endoscopia. La intervención se realiza a los cinco meses de vida fetal. A los ocho, se retira el balón. A las 48 horas de nacer el bebé, se le opera de nuevo para ubicar los órganos en la cavidad abdominal.

• Tumores en el cuello. No son malignos, pero si cierran la tráquea, el bebé no podrá respirar al nacer. En este problema, se utiliza la técnica EXIT (Ex utero Intrapartum Treatment), que implica una cesárea especial, sacando sólo la mitad del bebé para que siga consiguiendo oxígeno a través del cordón umbilical. Con el bebé en esa situación, se le realiza una traqueotomía (una incisión en el cuello que permite la entrada de aire) y, una vez realizada, se termina la cesárea. Luego, se extirpa el tumor que obstaculiza el paso del aire y se cierra finalmente la incisión en la garganta.

• Intervenciones cardíacas por válvulas obstruidas. Controlando ecográficamente, el cirujano entra en el corazón con una aguja y, a través de ella, introduce un globo que hincha en el interior de la válvula afectada, normalizando el flujo sanguíneo.
 
• Derrames pleurales congénitos. Ocurre cuando un aumento de líquido en la pleura impide que el pulmón se desarrolle. Para que lo haga, se coloca un drenaje que va desde la cavidad torácica al líquido amniótico.

• Sección de brida amniótica. En este problema, se crea una banda fibrosa a partir de la placenta que envuelve una extremidad y la constriñe hasta amputarla. La intervención secciona esa banda. Se introduce un fetoscopio con un terminal de láser en el extremo que secciona la banda sin dañar el resto de tejidos.